新聞類別
副刊
詳情#
【明報專訊】科技進步，很多遺傳病也可透過產前檢查驗出胎兒患病機率，但仍有一些遺傳病要待嬰兒出生後才能檢驗出來，其中一種較常見的就是「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」（G6PD缺乏症，俗稱蠶豆症）。不少家長對此病一知半解，時常害怕患病子女接觸某些物品後會立即出現溶血現象。然而中西醫生均表示，患有G6PD缺乏症的孩子一樣可以正常生活，只要知多一點點，家長便毋須活在惶恐中。
西醫：隨成長對抗能力增強
葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency），目前是本地公立及私家醫院均會為新生嬰兒進行的檢查項目之一，以2012年為例，於公立醫院出生的4萬多個嬰兒中，便有991名男嬰及99名女嬰患有此病。患者如接觸或進食誘病物品如樟腦、蠶豆等，有可能令體內的紅血球受到破壞而分解，引起急性溶血，出現黃疸，腦部受損，甚至其他併發症，嚴重者會死亡。
誘發急性溶血
香港中文大學兒科學系副教授林鴻生表示，G6PD缺乏症的成因是由X染色體隱性遺傳基因異變形成，嬰兒會否患病，主要取決於父或母是否患者又或遺傳因子帶有者。由於變異出現在X染色體中，所以男嬰患病比率較女嬰高，因為即使母親是帶有者，女嬰從正常父親得來的另一條正常X染色體亦可如常製造葡萄糖六磷酸去氫酵素。
何謂「踩界」？
至於很多女孩患者的家長均表示，女兒屬於「踩界」，即屬於輕微病患者。林鴻生說，G6PD缺乏症的嚴重性，取決於患者血液中的葡萄糖六磷酸去氫酵素在每個紅血球的活躍程度，單位以每克血紅素來計算。數值愈低，愈容易在接觸到誘病物品後令大量紅血球受破壞。「正常水平為9.61u/gm以上，患者則少於3.86u/gm，如果介乎3.86至9.61之間，我們或會稱之為『踩界』。」
由於女性的兩條X染色體並非一同運作，因為其中一條會喪失活性（lyonization），因此某些情况下，會較多帶有G6PD異變的 X 染色體比正常的 X 染色體活躍，令女嬰的G6PD酵素濃度偏低，她們便處於邊緣正常（踩界），甚至低到缺乏的水平；或者其父親是G6PD缺乏症患者，女嬰便有可能是帶有者或患者。然而林鴻生指出遺傳學上仍有很多複雜的可能性，不能一概而論。
網上流傳不少G6PD缺乏症患者禁用物品清單，很多家長看見「禁食」、「禁用」項目，均大為頭痛，有些父母甚至對零食、罐頭湯或潤膚霜亦充滿疑惑。林鴻生勸告家長毋須過分恐慌，因為本港出現急性溶血而進院的個案並不常見，而且一般只發生在未滿月的嬰兒身上。「因為初生嬰兒肝功能尚未成熟，如出現急性溶血時，有可能引發嚴重黃疸，甚至是膽紅素入腦的情况，影響腦部發育，但這些案例每年不足十個。小朋友的情况則沒有那麼嚴重，當然亦有因溶血而引致貧血的情况。而對成年人來說，當出現溶血時，身體已有足夠能力排除過多的膽紅素。其實，每個患者對不同誘因反應不盡相同，誘發溶血的藥物大部分亦少見用於香港，不用過分擔心。」
中醫：分量適當 中藥可用
根據衛生署醫學遺傳科為G6PD缺乏症患者提供的小冊子資料顯示，患者應避免接觸珍珠末、金銀花、牛黃、臘梅花、黃連及生地等中藥。日常生活中，一些食物如保嬰丹、開奶茶和五花茶等也含有上述中藥成分，令不少病童家長對中藥敬而遠之。
香港大學專業進修學院中醫藥學學部副教授張群湘表示，從中醫角度看，G6PD缺乏的情况，乃紅細胞（紅血球）比較脆弱，如患者接觸濃度過盛的誘發溶血藥物，或造成紅細胞破裂，即西醫所稱的溶血。他指出只要正確使用，家長對中藥毋須過分擔心。
「我追查過那些G6PD缺乏症患者禁用中藥的原始資料，發現實驗中往往採用了超過正常分量很多倍的中藥，例如黃連一次使用超過10克，才會對脆弱的紅細胞產生影響；而金銀花一次使用在84克的用量也對患者的紅細胞沒有影響。一般來說，用於兒童的中藥使用分量比成人少很多，如黃連的小兒用量約為3克，金銀花的小兒用量約為10克。有些中藥平常連成年人也不會使用超過1克，如牛黃等；此外，中藥如柴胡除了是指用得過量，也是指直接注入血液中才會引發紅細胞破裂，本港的中藥根本沒有注射用藥，所以家長毋須聽到中藥便怕，只要在用藥前，找合資格的中醫師調校分量便可。」
中成藥難知成分 勿亂吃
張群湘續說，黃連、臘梅花等中藥味苦，有經驗的中醫絕少處方給兒童。「當然，家長不應隨便購買中成藥給孩子食用，因為很難估計當中各藥材的分量。這種病始終關乎紅細胞膜欠缺穩定而易受到破壞，我們不知道成藥有多少分量，如果用多了有可能導致紅細胞破裂。」有任何疑問，最好找註冊中醫師查詢。
睇漫畫加深認識
一群蠶豆症病童的家長組成了網上群組，透過互聯網平台交換資訊，有會員媽媽為了讓更多人對此病加深認識，特地邀請漫畫家義務繪畫有關G6PD缺乏症的漫畫，如擅長繪畫小品的「路邊攤」。
文﹕顏燕雯
編輯：鍾家寶
西醫：隨成長對抗能力增強
葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency），目前是本地公立及私家醫院均會為新生嬰兒進行的檢查項目之一，以2012年為例，於公立醫院出生的4萬多個嬰兒中，便有991名男嬰及99名女嬰患有此病。患者如接觸或進食誘病物品如樟腦、蠶豆等，有可能令體內的紅血球受到破壞而分解，引起急性溶血，出現黃疸，腦部受損，甚至其他併發症，嚴重者會死亡。
誘發急性溶血
香港中文大學兒科學系副教授林鴻生表示，G6PD缺乏症的成因是由X染色體隱性遺傳基因異變形成，嬰兒會否患病，主要取決於父或母是否患者又或遺傳因子帶有者。由於變異出現在X染色體中，所以男嬰患病比率較女嬰高，因為即使母親是帶有者，女嬰從正常父親得來的另一條正常X染色體亦可如常製造葡萄糖六磷酸去氫酵素。
何謂「踩界」？
至於很多女孩患者的家長均表示，女兒屬於「踩界」，即屬於輕微病患者。林鴻生說，G6PD缺乏症的嚴重性，取決於患者血液中的葡萄糖六磷酸去氫酵素在每個紅血球的活躍程度，單位以每克血紅素來計算。數值愈低，愈容易在接觸到誘病物品後令大量紅血球受破壞。「正常水平為9.61u/gm以上，患者則少於3.86u/gm，如果介乎3.86至9.61之間，我們或會稱之為『踩界』。」
由於女性的兩條X染色體並非一同運作，因為其中一條會喪失活性（lyonization），因此某些情况下，會較多帶有G6PD異變的 X 染色體比正常的 X 染色體活躍，令女嬰的G6PD酵素濃度偏低，她們便處於邊緣正常（踩界），甚至低到缺乏的水平；或者其父親是G6PD缺乏症患者，女嬰便有可能是帶有者或患者。然而林鴻生指出遺傳學上仍有很多複雜的可能性，不能一概而論。
網上流傳不少G6PD缺乏症患者禁用物品清單，很多家長看見「禁食」、「禁用」項目，均大為頭痛，有些父母甚至對零食、罐頭湯或潤膚霜亦充滿疑惑。林鴻生勸告家長毋須過分恐慌，因為本港出現急性溶血而進院的個案並不常見，而且一般只發生在未滿月的嬰兒身上。「因為初生嬰兒肝功能尚未成熟，如出現急性溶血時，有可能引發嚴重黃疸，甚至是膽紅素入腦的情况，影響腦部發育，但這些案例每年不足十個。小朋友的情况則沒有那麼嚴重，當然亦有因溶血而引致貧血的情况。而對成年人來說，當出現溶血時，身體已有足夠能力排除過多的膽紅素。其實，每個患者對不同誘因反應不盡相同，誘發溶血的藥物大部分亦少見用於香港，不用過分擔心。」
中醫：分量適當 中藥可用
根據衛生署醫學遺傳科為G6PD缺乏症患者提供的小冊子資料顯示，患者應避免接觸珍珠末、金銀花、牛黃、臘梅花、黃連及生地等中藥。日常生活中，一些食物如保嬰丹、開奶茶和五花茶等也含有上述中藥成分，令不少病童家長對中藥敬而遠之。
香港大學專業進修學院中醫藥學學部副教授張群湘表示，從中醫角度看，G6PD缺乏的情况，乃紅細胞（紅血球）比較脆弱，如患者接觸濃度過盛的誘發溶血藥物，或造成紅細胞破裂，即西醫所稱的溶血。他指出只要正確使用，家長對中藥毋須過分擔心。
「我追查過那些G6PD缺乏症患者禁用中藥的原始資料，發現實驗中往往採用了超過正常分量很多倍的中藥，例如黃連一次使用超過10克，才會對脆弱的紅細胞產生影響；而金銀花一次使用在84克的用量也對患者的紅細胞沒有影響。一般來說，用於兒童的中藥使用分量比成人少很多，如黃連的小兒用量約為3克，金銀花的小兒用量約為10克。有些中藥平常連成年人也不會使用超過1克，如牛黃等；此外，中藥如柴胡除了是指用得過量，也是指直接注入血液中才會引發紅細胞破裂，本港的中藥根本沒有注射用藥，所以家長毋須聽到中藥便怕，只要在用藥前，找合資格的中醫師調校分量便可。」
中成藥難知成分 勿亂吃
張群湘續說，黃連、臘梅花等中藥味苦，有經驗的中醫絕少處方給兒童。「當然，家長不應隨便購買中成藥給孩子食用，因為很難估計當中各藥材的分量。這種病始終關乎紅細胞膜欠缺穩定而易受到破壞，我們不知道成藥有多少分量，如果用多了有可能導致紅細胞破裂。」有任何疑問，最好找註冊中醫師查詢。
睇漫畫加深認識
一群蠶豆症病童的家長組成了網上群組，透過互聯網平台交換資訊，有會員媽媽為了讓更多人對此病加深認識，特地邀請漫畫家義務繪畫有關G6PD缺乏症的漫畫，如擅長繪畫小品的「路邊攤」。
文﹕顏燕雯
編輯：鍾家寶
回應 (0)
